【学科前沿】原发性胆汁性肝硬化诊治现状之

虽然我们推测PBC是一种自身免疫性疾病，但是免疫抑制药物一般无效。由于皮质类固醇可以使PBC患者的骨病加重，因此类固醇医治实验还未广泛展开。咪唑硫嘌呤和甲氨蝶呤不能使疾病好转。在经过挑选的患者中，布地奈德（一种人工合成的皮质类固醇药物，由于肝脏的首过效应可以减少全身性的不良反应）可以与熊去氧胆酸联用。

熊去氧胆酸

熊去氧胆酸已被批准用于PBC的医治，剂量为mg/kg/天，对初期疾病患者特别有效。熊去氧胆酸是目前PBC患者的标准医治。男性的疗效比女性要差。

虽然不能治愈，但是与运用标准医治的患者相比，运用熊去氧胆酸的患者的健康状况更好，初期疾病的进展时间也会延迟，预期寿命也更长，疾病医治进程中的总医治费用也更低。在疾病初期，人工合成的脱氧胆酸可以明显提高血清肝检测的结果。不能在6个月内将碱性磷酸酶浓度降到正常值的2倍以下提示预后较差，预示着医治失败。

在运用熊去氧胆酸医治期间，肝组织学会有所改良。熊去氧胆酸医治实验中，我们发现进展为食管静脉曲张和需要肝移植的时间有所延迟。年至年之间，需要进行肝移植的患者数量下降了20%。而这都归功于熊去氧胆酸医治。

两个荟萃分析对生存期优势提出了质疑，引发了关于熊去氧胆酸在PBC患者中的临床疗效的争辩。适用熊去氧胆酸医治的理想患者是：医治期间血清碱性磷酸酶显著改良的疾病初期的女性患者。在这些患者中，熊去氧胆酸医治可以使生存期延长到与年龄相匹配的的不得了PBC的患者群体类似的程度。

苯扎贝特

我们已在30位女性PBC患者中评估了苯扎贝特的疗效，运用该药医治可以使血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶、丙氨酸转氨酶、胆固醇和甘油3酯浓度下落，并改良瘙痒的临床症状。即便是停药后再次出现瘙痒的患者，再次使用苯扎贝特医治后，瘙痒症状也会减轻。

原位肝移植

原位肝移植仍是终末期PBC患者的重要医治。移植的适应症与其他终末期肝病相同。严重而延续的瘙痒和慢性疲乏是肝移植的适应症。疲乏是很难评估的一个参数，可以作为其他传统并发症存在时的适应症，例如腹水或静脉曲张出血。

PBC患者肝移植后5年生存率超过了80%。肝移植后9%-35%的患者会出现PBC复发。复发后瘙痒和黄疸症状要比移植前轻，肝检测可能仍为正常或轻度升高，需要通过组织学来确诊。

PBC并发症的医治

瘙痒的医治包括人工合成的脱氧胆酸（标签外的一线医治）、阴离子交换树脂消胆胺（被批准用于医治瘙痒）、利福平和纳曲酮等标签外的药物。肝衰竭和晚期肝硬化的患者最好要避免使用纳曲酮。我们还尝试运用血浆置换、白蛋白透析和紫外线疗法等未经批准的疗法来医治瘙痒。

由于骨病的得病率的增加（尤其是晚期肝纤维化的绝经后女性患者），PBC患者应当运用双能x线吸收仪骨扫描进行筛查，如果需要可运用运动、钙和维生素D替换疗法。脊柱和髋部T评分低于2.5的患者可以运用二膦酸盐医治。

PBC的其他并发症包括高胆固醇血症、严重瘙痒和骨病。现在还不清楚高胆固醇血症是不是需要医治，由于还未肯定动脉粥样硬化性疾病的风险是不是会增加。

（来源：医脉通）