王女士近期遇到了一种怪病，全身上下瘙痒，并且感觉嗜睡、乏力，但是想睡又因瘙痒而无法入睡，本以为只是单纯皮炎的王女士跑到药店按照药店医师的建议服用了抗过敏的药和止痒的药膏，一个礼拜后也不见丝毫好转，无医院皮肤科就诊，医生询问了病情后确诊为”冬季皮炎”，又开了些内服外用药物，刚开始的两天瘙痒的确有所减轻，但是一周后又开始反复，并且还出现了胃胀，食欲不良等症状，于是医院，这一次她挂了消化科的专家门诊，专家询问了王女士近期的生活状况，并且做了一系列的化验，结果显示王女士的肝脏生化指标出现了异常，建议到肝科治疗，于是患者来到我科就诊，我们随即为王女士做了病毒指标的检测，结果发现王女士曾有过往的乙肝病毒感染，但已经产生抗体，结合患者肝功能检查中除ＳＧＰＴ增高外，还有球蛋白、ＡＫＰ的明显异常，就进一步给予做了相关的免疫指标，发现她线粒体抗体阳性，也就是Ｍ２抗体阳性，诊断为：原发性胆汁性肝硬化。这是什么病？听着这个从未听过的疾病名称，王女士心里犯起了嘀咕，肝硬化到是听过，但什么是原发性胆汁性肝硬化啊，是不是晚期了已经？想到这里王女士陷入绝望，没日没夜的瘙痒加上精神上的折磨，让王女士对生活失去了信心。在我们的劝说和解释下，王女士的情绪慢慢稳定了，配合我们治疗，通过中西医结合治疗后，王女士肝功能慢慢恢复正常，症状也逐渐消失，也恢复了往日的笑容。那什么是原发性胆汁性肝硬化哪？它是一种自身免疫性疾病，，又称做ＰＢＣ，其作用器官为肝脏，会导致肝内中小胆管胆汁淤积，逐渐形成肝硬化，此病发病机制不明，主要是由于免疫系统作用于自身正常细胞而导致的疾病，由于此病与其他肝硬化发病原因有着本质的差别，所以在治疗时也应特别注意区别对待。

该病在临床分为四个时期，分别为临床前期、无症状期、症状期和失代偿期，四个时期各有特点，临床前期无任何症状且肝功正常，无症状期时肝功出现生化指标的异常，但是此时的病人也无临床不适，症状期表现为病人的乏力瘙痒等症状，而失代偿期的病人往往会有腹水、黄疸等症状，，进入失代偿期的病人也就是到了肝硬化的晚期，此时病人用药效果甚差，最后只能肝脏移植。此病起病隐匿，往往容易忽视，加之对它认识不足，误诊误治导致疾病进程的进展，所幸王女士就诊还算及时，并没有发展至肝硬化，只要坚持治疗和定期随访，就可以不发生肝硬化，但必须长期用药以维持疗效。

“那我这个病会不会传染给家人？”想到是肝病，王女士又开始担心起来，其实这个病是不会传染的，但是该病有一定的家族遗传性，所以跟您有血缘关系的亲属都应该注意，我们建议他们都要筛查一下是否患有该种疾病，或者是不是含有具有早期预兆作用的PBC抗体—抗线粒体抗体亚型(AMA-M2)，还有就是回去后要多注意休息，绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料饮食调匀，以低盐、低脂肪、少糖、适量蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻，尽量不吃有损害肝脏的食物，如热性食物（羊肉、狗肉、韭菜、龙眼、荔枝、芒果等）病情稳定保持运动的习惯及良好的心态就可以了。

值得提醒的是由于ＰＢＣ起病隐匿，多数潜PBC患者在第一期、第二期均因无明显临床症状，自身难以形成就诊意识，加之该病认识不足，５０％以上的PBC患者发现时已经在中晚期。因此建议临床医生，尤其是基层临床医生应加强对PBC诊断的了解，并掌握PBC的诊断与鉴别诊断方法。并







































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