原发性胆汁性肝硬化的过去、现在与未来

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种以胆管上皮为靶细胞、以肝内胆汁淤积为特点表现的免疫介导的慢性炎症性疾病。可追溯到的初次文献记载类似PBC样的疾病是在年，Addison和Gull描写了4例慢性胆汁淤积性黄疸的中青年女性，其眼周、肘部及耳廓出现黄色疣的疾病现象。年Hanot给这类“伴随皮肤黄色疣及血清高胆固醇血症的肝硬化描写性地命名为“黄疣性胆汁性肝硬化”。AhrensEdward等于年报道了18例进行性黄疸、瘙痒及肝脾肿大、主要累及中老年女性的肝病，发现所有患者无例外地出现了肝硬化，故称此类疾病为“原发性胆汁性肝硬化”，由此这个命名沿用至今。

但事实上这个命名并不能准确反应该病的特点及病程，由于多数非肝硬化患者进展是相当缓慢的。熊去氧胆酸（UDCA）的出现革命性地改变了PBC的自然进程，因此笼统命名的合理性遭到了质疑。大多数肝病专家赞同将“肝硬化”从这疾病名称中去除而保持其英文缩写“PBC”。目前“原发性胆汁性胆管炎”、“原发性胆汁性胆管病”和“原发性胆汁性胆汁淤积”为候选名称，PBC基金会期望能将之构成联合提案在全球达成共鸣，希望不久的将来对这类疾病能有准确公道的新命名。

随着对PBC疾病认识的深人及检测手段的提高，这个百年前认为罕见的疾病，近年来报导例数逐年增加但对其病因及病发机制目前仍不甚明了。自年起国外陆续展开了几项大型病例对比研究，以期发现与其病发相干的环境及个人因素。经过10余年的研究，发现吸烟、染色及染指甲等生活方式，泌尿系感染、阑尾或扁桃体切除等病史，堕胎、妊娠期瘙痒等生育相干史与PBC的致病相干。在我国目前尚缺少大规模的流行病学调查研究，因此PBC的发病率及得病率尚不清楚。近10年来，本研究中心进行了一系列基础及临床研究工作，制定出国人PBC病发相干危险因素初步调查表，触及了5大类58种候选因素，通过对例PBC患者及7例正常对比人群进行调查得出泌尿系感染、流产、染色、屡次妊娠、吸烟、干燥综合征、指甲油及桥本氏甲状腺炎是国人PBC病发最相干的8个高危因素，后续还将继续扩大样本量以验证这结果，也希望往后能有愈来愈多的中心