千折百回K-F环

历史渊源

K-F环，全称为Kayser-FleischerRing环,也称作Fleischer-Kayser环或Fleischer-Strumpell环。最早由两位德国眼科医生BernhardKayser()和BrunoFleischer()各自独立在一例多发性硬化患者中发现。Fleischer在年认识到这是Wilson病（WD）一个临床特征。早期学者认为角膜着色是由于内源性重金属（如银和铜）沉积所致。Rumpel发现，K-F环患者内脏中有大量银和铜沉积，支持上述假说。Policard，Bonnet和Bonamour()等证实K-F环区域存在铜但没有银。这一观点得到Liebergall，Coleman，Sanders和Field()的支持。年，哈利等描述了电镜下K-F环的表现：不同尺寸的高电子密度的铜主要沉积在角膜后弹力层上。

典型特征

K-F环，即角膜色素环，是肝豆状核变性病的最重要体征，见于95%-98%的患者。绝大多数为双眼。大多在出现神经系统受损征象时就可发现此环，位于角膜与巩膜的交界处，在角膜的内表面上，呈绿褐色或金褐色，宽约1.3mm，光线斜照角膜时看得最清楚，但早期常须用裂隙灯检查方可发现。提高对K-F环的认识有助于早期诊断WD，对患者的治疗与预后起到积极的作用。治疗前K-F环表现

治疗5年后基本消失

鉴别诊断

Wilson病（肝豆状核变性，Westphal-Strumpell病，Westphal假硬化症）是K-F环出现的最常见病因，曾一度认为是WD具有诊断意义的特征性表现。随着病例的积累，人们发现在隐源性肝硬化，慢性活动性肝炎，新生儿肝炎，原发性胆汁性肝硬化，淤胆型肝硬化，肝细胞疾病（当胆红素急性上升超过20mg/dl时），酒精性肝病，半乳糖唾液酸贮积症，血吸虫感染，多发性骨髓瘤和含铜的眼内异物等中也可见到K-F环。

K-F环可能与Fleischer环混淆，后者见于圆锥形角膜，是多见于女性（青春期前后）的一种角膜退行性变。表现为角膜周边完整或不完整的绿色或棕色的环，其严重程度随着年龄的增加而增加。患者出现视力下降，畏光，复视，视物变形，眼疲劳和炫光。Fleischer环的出现与铁沉积在基底上皮细胞有关。裂隙灯活组织镜检查，钴蓝色过滤器和漫射照明能很好显示Fleischer环，角膜地形图可显示其中央区域特征性的梨形伸长。这些特点和临床症状均有助于与K-F环区分。

（文章来源于铜娃娃罕见病关爱中心/中国肝豆状核变性罕见病关爱协会——







































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