胆汁性肝硬变的发病原因有很多，最常见的就是酒精中毒，长期过度饮酒容易造成酒精中毒，而我们都知道，肝脏是我们人体负责排毒的重要器官，过量饮酒会导致肝脏负担过重，从而导致胆汁性肝硬变。另外一个重要的原因是营养不良，因为营养不良会导致肝细胞对病毒的抵抗力下降，从而增加患上胆汁性肝硬变的风险。

　　一、病因

　　引起胆汁性肝硬变的病因很多，可分为病毒性肝炎胆汁性肝硬变、酒精性胆汁性肝硬变、代谢性胆汁性肝硬变、胆汁淤积性胆汁性肝硬变、肝静脉回流受阻性胆汁性肝硬变、自身免疫性胆汁性肝硬变、毒物和药物性胆汁性肝硬变、营养不良性胆汁性肝硬变、隐源性胆汁性肝硬变等。

　　1.病毒性肝炎

　　目前在中国，病毒性肝炎尤其是慢性乙型、丙型肝炎，是引起门静脉性胆汁性肝硬变的主要因素。

　　2.酒精中毒

　　长期大量酗酒，是引起胆汁性肝硬变的因素之一。

　　3.营养障碍

　　多数学者承认营养不良可降低肝细胞对有毒和传染因素的抵抗力，而成为胆汁性肝硬变的间接病因。

　　4.工业毒物或药物

　　长期或反复地接触含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致胆汁性肝硬变。黄曲霉素也可使肝细胞发生中毒损害，引起胆汁性肝硬变。

　　5.循环障碍

　　慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎可使肝内长期淤血缺氧，引起肝细胞坏死和纤维化，称淤血性胆汁性肝硬变，也称为心源性胆汁性肝硬变。

　　6.代谢障碍

　　如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等。

　　7.胆汁淤积

　　肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积时高浓度的胆红素对肝细胞有损害作用，久之可发生胆汁性肝硬变，肝内胆汁淤积所致者称原发胆汁性胆汁性肝硬变，由肝外胆管阻塞所致者称继发性胆汁性胆汁性肝硬变。

　　8.血吸虫病

　　血吸虫病时由于虫卵在汇管区刺激结缔组织增生成为血吸虫病性肝纤维化，可引起显著的门静脉高压，亦称为血吸虫病性胆汁性肝硬变。

　　9.原因不明

　　部分胆汁性肝硬变原因不明，称为隐源性胆汁性肝硬变。

　　二、临床表现

　　1.代偿期（一般属Child-Pugh A级）

　　可有肝炎临床表现，亦可隐匿起病。可有轻度乏力、腹胀、肝脾轻度肿大、轻度黄疸，肝掌、蜘蛛痣。

　　2.失代偿期（一般属Child-Pugh B、C级）

　　有肝功损害及门脉高压症候群。

　　（1）全身症状　乏力、消瘦、面色晦暗，尿少、下肢水肿。

　　（2）消化道症状　食欲减退、腹胀、胃肠功能紊乱甚至吸收不良综合征，肝源性糖尿病，可出现多尿、多食等症状。

　　（3）出血倾向及贫血　齿龈出血、鼻衄、紫癜、贫血。

　　（4）内分泌障碍　蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着、女性月经失调、男性乳房发育、腮腺肿大。

　　（5）低蛋白血症　双下肢水肿、尿少、腹腔积液、肝源性胸腔积液。

　　（6）门脉高压　腹腔积液、胸腔积液、脾大、脾功能亢进、门脉侧支循环建立、食管-胃底静脉曲张，腹壁静脉曲张。

　　三、检查

　　1.实验室检查

　　（1）血常规　血红蛋白（血色素）、血小板、白细胞数降低。

　　（2）肝功能实验　代偿期轻度异常，失代偿期血清蛋白降低，球蛋白升高，A/G倒置。凝血酶原时间延长，凝血酶原活动下降。转氨酶、胆红素升高。总胆固醇及胆固醇脂下降，血氨可升高。氨基酸代谢紊乱，支/芳比例失调。尿素氮、肌酐升高。电解质紊乱：低钠、低钾。

　　（3）病原学检查　HBV-M或HCV-M或HDV-M阳性。

　　（4）免疫学检查　①免疫球蛋白 IgA、IgG、IgM可升高。②自身抗体 抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗肝脂蛋白膜抗体可阳性。③其他免疫学检查 补体减少、玫瑰花结形成率及淋转率下降、CD8（Ts）细胞减少，功能下降。

　　（5）纤维化检查　PⅢP值上升，脯氨酰羟化酶（PHO）上升，单胺氧化酶（MAO）上升，血清板层素（LM）上升。

　　（6）腹腔积液检查　新近出现腹腔积液者、原有腹腔积液迅速增加原因未明者应做腹腔穿刺，抽腹腔积液做常规检查、腺苷脱氨酶（ADA）测定、细菌培养及细胞学检查。为提高培养阳性率，腹腔积液培养取样操作应在床边进行，使用血培养瓶，分别做需氧和厌氧菌培养。

　　2.影像学检查

　　（1）X线检查　食管-胃底钡剂造影，可见食管-胃底静脉出现虫蚀样或蚯蚓样静脉曲张变化。

　　（2）B型及彩色多普勒超声波检查　肝被膜增厚，肝脏表面不光滑，肝实质回声增强，粗糙不匀称，门脉直径增宽，脾大，腹腔积液。

　　（3）CT检查　肝脏各叶比例失常，密度降低，呈结节样改变，肝门增宽、脾大、腹腔积液。

　　3.内镜检查

　　可确定有无食管-胃底静脉曲张，阳性率较钡餐X线检查为高，尚可了解静脉曲张的程度，并对其出血的风险性进行评估。食管-胃底静脉曲张是诊断门静脉高压的最可靠指标。在并发上消化道出血时，急诊胃镜检查可判明出血部位和病因，并进行止血治疗。

　　4.肝活检检查

　　肝穿刺活检可确诊。

　　5.腹腔镜检查

　　能直接观察肝、脾等腹腔脏器及组织，并可在直视下取活检，对诊断有困难者有价值。

　　6.门静脉压力测定

　　经颈静脉插管测定肝静脉楔入压与游离压，二者之差为肝静脉压力梯度（HVPG），反映门静脉压力。正常多小于5mmHg，大于10mmHg则为门脉高压症。

　　除了上面所讲述的胆汁性肝硬变的常见病因外，还有代谢不良导致的胆汁性肝硬变，以及药物或者工业毒物导致的胆汁性肝硬变。甚至除了这些原因以外，还有很多我们仍未发现的原因能够导致胆汁性肝硬变。所以，除了做好必要的预防保健工作外，我们还应该定期到医院中进系统的全身检查，以防万一。